Hemofili Nedir?

Hemofili kanda bulunan Faktör 8 ve faktör 9 adlı iki proteinin eksik olmasıdır.İlk olarak 1920 yılında tanımlanan hemofili, kanın normal olarak pıhtılaşamamasıdır. Hastalarda normalden çok daha kolay ya da çok daha fazla kanama görülür ve hatta bazen kanama yaşamı tehdit edecek düzeyde olabilir.Toplumda görülme sıklığı fazla olan hastalık erkeklerde daha fazla görülmektedir.

Hemofili, yaşam boyu süren bir durumdur.

Kaç Tip Hemofili Vardır

Başlıca 2 tip hemofili vardır: Hemofili A’da faktör 8 (faktör VIII), hemofili B’de ise faktör 9 (faktör IX) eksik veya çok düşüktür.

Hemofili Belirtisi

Hafif hemofili, uzun süre belirti vermeyebilir. Ağır bir yaralanma veya cerrahi girişimden sonra kanamanın uzun süre durmaması ile tanı konulabilir. Orta ve ağır hemofiler bebeklik çağından itibaren hatta doğumda belirti verirler. Göbekten şiddetli kanama olabilir ya da yeni doğan sünnetini takiben uzun süre durdurulamayan kanama ilk belirti olabilir. Orta ve ağır hemofilide hafif bir darbe şiddetli morluk oluşumuna neden olabilir. Hiç bulgusu olmayan bir hastanın ilk tanısı diş çekimi veya cerrahi işlem sonrası aşırı kanama ile ortaya çıkabilir. Hemofili hastalarında sindirim sistemi kanamaları da sık görülür.

Hemofili Genetik Bir Hastalık Mıdır?

Hemofili genetik bir hastalıktır. Anne-babalar a normal geni çocuğuna geçirir. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcı olup, hastalığa ait belirtileri olmadığından bu anormal genin kendilerinde bulunduğunu bilmiyor olabilirler.

Hemofili tanısı nasıl konur?

Olağan olmayan şekilde kanama yaşayan ya da sık tekrarlayan kanamalar nedeniyle hastaya pıhtılaşma testleri yapılır. Her yerde yapılabilen ve basit testlerle büyük ölçüde ilk tanı konulabilir.

Hemofili tedavisi

Kanamayı ve uzun vadeli istenmeyen etkileri azaltmak için koruyucu tedaviler kullanılmaktadır. Hemofili A ve B için etkin kanama kontrolü sağlayabilen çok sayıda ürün mevcuttur. Ürünler arasında seçim bireysel faktörlere göre yapılır.

Sosyal Medyada Paylaşın: